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骨和软组织肉瘤发病风险分析

作者: 来源: 发布时间:2019-11-06

美国国家癌症研究所Kleinerman等报告,遗传性视网膜母细胞瘤患者显著增高的骨和软组织肉瘤发病风险因年龄、发病部位和性别而异,突出了放疗和遗传易感性的重要作用。这些数据有助于开发基于风险的规范,并基于上述三因素划分肉瘤的最高风险人群。(J Clin Oncol. 2019年10月17日在线版 doi: 10.1200/JCO.19.01096)

遗传性视网膜母细胞瘤的幸存者生存期极佳,但后续骨肉瘤和软组织肉瘤的风险大增,尤其是放疗后。肉瘤风险模式的全面调查将为幸存者提供临床监测指引。该队列纳入了于1914~2006年初始诊断为遗传性视网膜母细胞瘤的、952例放疗幸存者数据,使用标准化发病率(SIR)和累积发病率对肉瘤风险进行了量化,并分别分析了头颈部(放疗野内或邻近放疗野)对比躯干/四肢(放疗野)的骨骼和软组织肉瘤的发生情况。

结果显示,在105例骨肉瘤和124例软组织肉瘤中,1/2以上发生于头颈部(其中骨肉瘤和软组织肉瘤分别占53.3%和51.6%),1/4发生于躯干/四肢(其中骨肉瘤和软组织肉瘤分别占29.5%和25.0%),约1/5发生于未知/未指定部位(其中骨肉瘤和软组织肉瘤分别占17.1%和23.4%)。

与一般人群相比,头颈部肿瘤对比躯干/四肢肿瘤的风险明显更高,其中头颈部骨肉瘤SIR为2213(95%CI 1671~2873),躯干/四肢骨肉瘤SIR为169(95%CI 115~239),头颈部软组织肉瘤SIR为542(95%CI 418~692),躯干/四肢软组织肉瘤SIR为45.7(95%CI 31.1~64.9)。

头颈部骨和软组织肉瘤于儿童早期阶段即被诊出,该趋势一直持续到成年,60年的累积发病率分别为6.8%(95%CI 5.0%~8.7%)和9.3%(95%CI 7.0%~11.7%)。相比之下,青春期后躯干/四肢骨肉瘤的发病率趋于平坦(3.5%,95%CI 2.3%~4.8%),而直到30岁躯干/四肢软组织肉瘤的发病率均罕见,但之后发病率则急剧攀升(60年的累积发病率为6.6%,95%CI 4.1%~9.2%),尤其是女性(9.4%,95%CI 5.1%~13.8%)。

(编译 李书燕)