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急性淋巴细胞白血病 典型疾病和CML样疾病的治疗指导策略或不同
作者： 来源： 发布时间：2022-09-26
捷克共和国研究者Zuna等报告，对于典型的急性淋巴细胞白血病（ALL）患者，应推荐酪氨酸激酶抑制剂和风险指导强度的同步化疗；而在慢性粒细胞白血病（CML）样疾病中，迄今为止没有发现适用于指导治疗调整策略的相关预后特征。（Leukemia. 2022年8月6日在线版 doi: 10.1038/s41375-022-01668-0）
BCR::ABL1阳性ALL的“CML样”亚型刚被定义，类似于CML的淋巴母细胞危象。该项回顾性研究入组147例BCR::ABL1阳性ALL患者（其中确诊后根据EsPhALL研究方案接受治疗的有 133例，根据其他方案的有14例），采用基于DNA的监测技术分析微小残留病（MRD）与其他特征的预后相关性。
结果显示，CML样ALL（48例）和典型ALL（99例）的总体预后相似，5年无事件生存（EFS）率分别为60%和49%，5年总生存（OS）率分别为75%和73%，典型ALL患者的复发更常见，而CML样患者更常于首次缓解期间死亡。
MRD的预后作用在典型ALL中有显著性（P=0.0005），而在CML样患者中无显著性（P > 0.2）且不宜用于指导治疗调整。此外，在典型ALL中，考虑初始白细胞增多症后，风险预测可被进一步改善。早期区分典型的BCR:ABL1阳性ALL和CML样患者，对下一步方案中实现最佳治疗而言至关重要。
（编译 王子予）
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