荷兰乌得勒支大学医学中心van den Broek等报告，散发性的、分化良好的支气管肺神经内分泌肿瘤(sp-bpNET)，疾病归因死亡率(DSM)显著高于其他亚型，且无法用基线特征的差异来解释。(J Thorac Oncol. 2021年8月2日在线版 DOI: 10.1016/j.jtho.2021.07.020)

分化良好的支气管肺神经内分泌肿瘤，或为sp-bpNET，或见于多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)和弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(DIPNECH)背景下，因为认为它们有相似的实体特征。不过，与sp-bpNET相比：MEN1相关的和DIPNECH相关的bpNET很少发生转移或bpNET相关性死亡。

为了描述和比较sp-bpNET、DIPNECH相关的和MEN1相关的bpNET的病程，该研究自DutchMEN研究组数据库(1990~2017)纳入所有组织学证实的MEN1相关bpNET患者，于2000~2018年转诊至DutchMEN的术后sp-bpNET患者和DIPNECH相关的患者也被纳入分析。主要终点为DSM。

结果显示，共包括112例sp-bpNET患者、29例MEN1相关的患者和27例DIPNECH相关的患者。各亚组的肿瘤分类相似。20例(18%)sp-bpNET患者死于bpNET，另两组则未见。sp-bpNET患者中位的疾病归因生存期为12.3年，其他亚组的则尚未达到(P<0.001)。基线特征的差异不能解释sp-bpNET较差的生存率。sp-bpNET中肿瘤分类和确诊年龄是DSM的独立风险因素。

(编译 肖丽)