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如何避免成人ETP-ALL患者的不良预后?

发表时间:2017-07-03

    法国研究者Jonathan Bond等报告,在急性早前T细胞淋巴细胞白血病(ETP-ALL)成人患者中,采用基于疗效的风险分层法和强化治疗策略可消除此类患者的不良预后。(J Clin Oncol. 2017年6月12日在线版)

    ETP-ALL是一种根据免疫表型分类的T细胞型ALL(T-ALL)的一个亚组,其固有的治疗抵抗率较高。儿童患者的研究显示,根据早期疗效采取强化治疗策略,可以抵消化疗耐药性的不利影响。但相关的成人患者数据尚缺乏。该项大型队列研究入组213例经GRAALL-2003方案和GRAALL-2005方案治疗的成人T-ALL患者,包括47例ETP-ALL患者,分析临床生物学特征、遗传学特征及生存期。

    二代测序法证实,在根据免疫表型定义的成人T-ALL中,其基因分型与儿童患者的相似,细胞因子受体和RAS信号转导因子(62.2%)、造血发育(29.7%)和组蛋白化学修饰(48.6%)这些因子的突变率均较高。与儿童患者相比,DNA甲基化因子基因的突变较为常见,突变率为32.4%。尽管已经预料到出现高水平的早期骨髓化疗耐药事件(87%),但是经GRAALL方案治疗后,成人ETP-ALL患者的总预后不劣于非ETP-ALL组患者,5年总生存率分别为59.6%(95%CI 44.2%~72.0%)和66.5%(95%CI 58.7%~73.2%,P=0.33);ETP-ALL患者自异体干细胞移植中的获益较大。

    (编译 张威)