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脑扩散内生型胶质瘤特征分析

发表时间:2018-05-21

    美国科罗拉多大学Hoffman等报告,儿童和青年桥脑扩散内生型胶质瘤患者的临床特征、影像学特征和分子特征均与生存相关,且是风险分层的重要因素。(J Clin Oncol. 2018 年5月10日在线版 doi: 10.1200/JCO.2017.75.9308)

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    桥脑扩散内生型胶质瘤(DIPG)是一种中位生存期<1年的脑干恶性肿瘤。 国际和欧洲儿科肿瘤学协会DIPG登记处自北美、澳大利亚、德国、奥地利、瑞士、荷兰、意大利、法国、英国和克罗地亚的数据库中提取数据,比较了短期生存者(STS)和长期生存者(LTS)的临床特征、放射学特征和组织分子特征。

    结果显示,纳入1130例经影像学确证为DIPG的儿童和青年患者,后排除122例,剩余1008例患者。101例为长期生存者(生存时间≥ 2年)。中位生存期为11个月(IQR:7.5~16个月),1年、2年、3年、4年和5年生存率分别为42.3%、9.6%、4.3%、3.2%和2.2%。

    相对短期生存者,长期生存者更多见于<3岁患者(11% vs. 3%,P<0.001)或>10岁的患者(33% vs. 23%,P<0.001),且症状持续时间更长(P<0.001)。相对长期生存者,短期生存者更常出现颅神经麻痹(83% vs. 73%,P=0.008)、环形强化病变(38% vs. 23%,P=0.007)、坏死(42% vs. 26%,P=0.009)和脑桥外扩散(92% vs. 86%,P=0.04)。

    疾病确诊后,长期生存者更常接受系统治疗(88% vs. 75%,P=0.005)。分别有299例(30%)和77例(10%)死亡事件接受了活检和尸检,其中181例在分子水平检测出肿瘤特征。长期生存者更可能隐匿HIST1H3B突变(OR=1.28,95%CI 1.1~1.5,P=0.002)。

    (编译 刘波)