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是一组起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤，属于常见肿瘤之一。近年来发病率逐渐上升,过去约占恶性肿瘤发病的11位， 现在大约为9位。在一些经济发达的国家或地区，其发病率已占全部肿瘤第5位。男性为5.27/10万，女性为 3.43/10万， 男性多于女性。发病年龄多见于青壮年。 。

分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，简称HL)和非霍奇金淋巴瘤 （non Hodgkin lymphoma，简称NHL）两大类。

恶性淋巴瘤临床表现

淋巴结肿大的表现：颈部、腋下、锁骨上下、腹股沟、纵隔、腹腔及腹膜后淋巴结呈无痛性进行性肿大。

淋巴结外的表现：

侵犯胃肠道：食欲减退、腹痛，腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。

侵犯肝：肝实质受侵可引起肝区疼痛。

侵犯骨骼：临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。

侵犯皮肤：常见的有皮肤瘙痒症、皮疹、皮肤结节、皮肤肿块及皮肤溃疡。

侵犯扁桃体和口腔、鼻、咽部：临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄，扁桃腺肿大及溃疡。

其他： 淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。

全身表现：发热、多汗、盗汗、消瘦

至今，恶性淋巴瘤的病因仍然不清，可能为致病因素与机体之间相互作用，导致不同阶段的淋巴细胞基因突变而发生的异常分化及增殖的结果，与遗传因素、理化因素、生物因素（细菌与病毒）、免疫因素等有关。

1、遗传学异常

大多数恶性淋巴瘤可发现遗传学异常。应用荧光原位杂交（fluorescence? in situ hybridization，FISH ）技术，发现霍奇金淋巴瘤的R-S细胞克隆数值异常。约1/3霍奇金淋巴瘤发现bcl-2重排及新的凋亡抑制因子 Bcl-x(L)，推测它们的异常表达及对凋亡的抑制可能是霍奇金淋巴瘤的发病因素。此外，p53基因突变也可能与霍奇金淋巴瘤发病有关。

NHL最常见的染色体异常为 t(14;18)(q32;q21)，t(8;14)(q24;q32)。这些异常导致c-myc、bcl-2基因活化，引起细胞的无限增殖或超常表达而发生恶性转化。

2、病毒

目前发现主要与EB病毒、人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒（HTLV）、人类疱疹病毒6型及8型（HHV-6和HHV-8）、人类免疫缺陷病毒（HIV）有关。EBV主要与T/NK细胞淋巴瘤、非特指外周T细胞淋巴瘤、 Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等有关。

3、细菌

1983年，2位澳大利亚学者从一位慢性活动性胃炎患者胃黏膜标本中分离到幽门螺杆菌（Helicobactor pylori，Hp），它是人类第一个认识到的细菌致癌物。世界过半人群感染了这种S形革兰氏阴性菌，如果不治疗，感染将持续终身。Hp感染在许多胃肠道疾病的发病中是关键因素之一。在恶性淋巴瘤中，Hp主要与MALT有关。疾病的发生是Hp与宿主间相互作用的复杂结果。Hp能产生CagA抗原，诱导B细胞在T细胞存在下无限制生长。在疾病早期，B细胞的生长依赖Hp，抗Hp治疗有效。但发生在身体其它部位的MALT并无Hp感染，因此，Hp感染与淋巴瘤的关系有待进一步阐明。

4、物理因素

长期大量辐射可引起淋巴瘤的发生。日本广岛长崎遭受原子弹爆炸后，淋巴瘤的发病率明显增高。

5、化学因素

烷化剂、多环芳香烃等化合物与淋巴瘤发病有关。

6、免疫系统异常

人类免疫系统在淋巴瘤的发病中担负着重要作用。如果免疫系统先天缺陷或后天损害，其淋巴瘤的发病会大大增加。如近年来器官移植后长期应用免疫抑制剂、AIDS的传播、丙型肝炎及某些皮肤病（干燥综合征及红斑狼疮）患者，其淋巴瘤发病率明显增加。

目前淋巴瘤的发病原因还不是很清楚，因此很难预防。但某些类型的淋巴瘤可能与细菌及病毒感染相关。因此，我们应该养成良好的生活习惯，定期体检，早期发现病变，早期治疗。

淋巴瘤的临床表现无特殊，但如果没有原因出现长期的发热、盗汗、体重减轻或突然出现无痛性的淋巴结肿大等，则应该尽早到医院就诊。

恶性淋巴瘤的诊断是临床、病理、免疫与遗传相结合的诊断。获取病变的淋巴结或病变的淋巴组织或病变的脏器组织是诊断所必须的。在诊断过程中骨髓穿刺是需要的，可了解骨髓增生情况和骨髓有无淋巴瘤细胞的侵润。当病变部位较深，如胸腔、腹腔积液时，可行B超、CT引导下穿刺或胸腔镜、腹腔镜等检查取活检。

在恶性淋巴瘤的诊断时，应注意与一些相关疾病鉴别，包括：反应性淋巴结增生、病毒感染、结核、结节病、Castelman病、转移癌、血液系统其它恶性肿瘤。

恶性淋巴瘤常用分期标准

An Arbor 分期标准
Ⅰ侵及一个淋巴结区或一个结外器官或部位
Ⅱ 横隔一侧，侵及两个或更多个的淋巴结区或外加局限侵犯一个结外器官或部位
Ⅲ 侵犯横隔两侧淋巴结区或外加局限侵犯一个结外器官或部位或脾
Ⅳ 弥漫性或播撒性侵犯一个或多个的结外器官或部位。同时伴有或不伴有淋巴结侵犯

胃肠道淋巴瘤分期（Musshoff）
Ⅰ 肿瘤局限于消化道
Ⅱ1 肿瘤伴有区域淋巴结侵犯
Ⅱ2肿瘤伴有区域以外淋巴结侵犯，如主动脉旁、髂窝
Ⅲ~Ⅳ 肿瘤伴有腹内器官的侵犯，如肝、脾、骨髓

皮肤淋巴瘤的分期（Ⅳ期）
Ⅰ无淋巴结肿大、无内脏侵犯、组织学检查阴性
ⅠA 局部皮肤斑块（T1 N0 M0）
ⅠB 广泛皮肤斑块 （T2 N0 M0）

Ⅱ 淋巴结肿大组织学检查阴性、无内脏侵犯
ⅡA局部或广泛皮肤斑块伴有淋巴结肿大（T1-2 N1 M0）
ⅡB皮肤肿瘤，有或无淋巴结肿大（T3 N0-1 M0）

Ⅲ 全身红皮病，淋巴结组织学检查阴性，无内脏侵犯
ⅢA 无淋巴结肿大（T4 N0 M0）
ⅢB 有淋巴结肿大（T4 N1 M0）

Ⅳ 任何一期皮肤病变，有或无淋巴结肿大，有组织学改变
ⅣA 无内脏侵犯（T1-4 N2-3 M0）
ⅣB 有内脏侵犯(T1-4 N2-3 M1)

慢性淋巴细胞白血病的Rai分期
0 淋巴细胞增多(＞5ⅹ109/L)
Ⅰ淋巴细胞增多及淋巴结肿大
Ⅱ淋巴细胞增多＋脾肿大＋/-淋巴结肿大
Ⅲ 淋巴细胞增多＋贫血＋/-淋巴结肿大或脾肿大
Ⅳ 淋巴细胞增多＋血小板减少＋/-贫血＋/-脾肿大＋/-淋巴结肿大

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什么是临床实验？

临床实验是指针对某种疾病的新的药物或治疗手段，在临床前期的研究中显示出了初步疗效，为进一步验证其有效性而开展的实验性研究。药物均免费提供。

怎样加入临床实验？

如果想进入某家中心的临床实验，一定要先了解该实验的入组条件和方式，一般先咨询门诊医师进行初步评估，然后需要住院进一步筛查入组条件，符合要求后可免费获得国内外的新药和新的治疗手段。

在研及即将开展的临床实验：

1 万珂联合美罗华治疗复发难治的滤泡型淋巴瘤（在研）

万珂是一种蛋白酶体抑制剂，美罗华是抗CD20单克隆抗体，两者在滤泡型淋巴瘤的治疗中均显示出一定的疗效。本试验为国际多中心试验，主要针对复发难治的滤泡型淋巴瘤，具体请门诊咨询。

2 CCI-779治疗复发难治的套细胞淋巴瘤（MCL）（在研）

(11;14)(q13;q32) 易位是MCL的分子标记 (90% )，可诱导cyclin D1的过度表达。 cyclin D1 是一种mTOR依赖性细胞周期关卡蛋白，而CCI-779可能替代mTOR的上游和下游肿瘤抑制基因的缺失，从而抑制肿瘤的生长。本试验为国际多中心的临床试验，主要针对复发难治的并且之前使用过美罗华的套细胞淋巴瘤患者。具体请门诊咨询。

3 美罗华维持治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（在研）

侵袭性B细胞淋巴瘤在采用美罗华联合化疗药物获得完全缓解后，如何提高患者的生存率，延长生存期，一直是学者们的课题。本研究是探讨美罗华维持治疗对减少复发，提高无病生存的疗效。具体请门诊咨询。

4 万珂联合化疗治疗复发难治的弥漫大B细胞淋巴瘤（在研）

万珂是一种蛋白酶体抑制剂，在之前的临床研究中发现对治疗弥漫大B细胞淋巴瘤也有效。本试验主要针对复发难治的II~III期弥漫大B细胞淋巴瘤。具体请门诊咨询。

5 抗CD52单克隆抗体治疗复发难治慢性淋巴细胞白血病及复发难治T细胞淋巴瘤（在研）
T细胞淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤的10-15%对常规化疗方案疗效差、进展快。抗CD52单克隆抗体能特异性靶向结合于淋巴细胞表面的CD52抗原，导致淋巴细胞的溶解。主要治疗复发难治慢性淋巴细胞白血病及复发难治T细胞淋巴瘤。具体请门诊咨询。

6 Avastin联合美罗华治疗初治弥漫大B细胞淋巴瘤（即将开始）